地中海貧血是一種遺傳性血液疾病，主要表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血?；颊叽_診后需要接受規(guī)律性的輸血治療以維持生命，并尋找合適的條件和機(jī)會(huì)接受造血干細(xì)胞移植手術(shù)，以爭(zhēng)取實(shí)現(xiàn)正常生活。目前海南省登記在冊(cè)的地貧兒有530例左右，其中近200例患者完成了造血干細(xì)胞移植手術(shù)，逐步恢復(fù)正常生活，但仍有許多患兒等待“進(jìn)倉(cāng)”，在此之前需要維持每月2次的輸血治療。

　　供血相對(duì)緊缺、治療費(fèi)用給家庭帶來(lái)較大負(fù)擔(dān)導(dǎo)致治療不規(guī)律已成為地貧兒的痛點(diǎn)。省血液中心人員，省政協(xié)委員及領(lǐng)域?qū)＜医ㄗh，進(jìn)一步完善獻(xiàn)血“擴(kuò)源”的條件，增加供血保障，同時(shí)多舉措從源頭等減少地貧兒的出生。

　　南海網(wǎng)記者 王康景

　　痛點(diǎn)

　　全省500多例地貧兒僅約200例完成“出倉(cāng)”

　　300多地貧兒日常輸血治療存困境

　　“小陳今天感覺(jué)情況如何？來(lái)，阿姨幫你看看腹部。”3月19日上午，在海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心，兒童血液腫瘤科主任醫(yī)師董秀娟和同事來(lái)到住著多位地中海貧血患兒的病房?jī)?nèi)進(jìn)行查房，一邊仔細(xì)詢問(wèn)和查看孩子的情況，一邊耐心回答家長(zhǎng)的疑問(wèn)。

　　小陳今年13歲，已經(jīng)是初一年級(jí)的學(xué)生，看上去瘦弱且皮膚發(fā)黑，來(lái)自海南五指山的他和大多地貧兒一樣，因?yàn)槎ㄆ谳斞委煴黄戎荒軙和W(xué)業(yè)。出生三個(gè)月的他在查出患有地貧后，每個(gè)月要進(jìn)行2次輸血治療，一次大約住院兩三天。

　　“我們之前都是在五指山接受治療，今年初才來(lái)的這里，每次上?？趤?lái)需要拼車。”小陳的奶奶邢大姐說(shuō)，孩子的母親早早就已經(jīng)離開(kāi)家，如今主要依靠父親在老家務(wù)農(nóng)和打散工維持家用，所幸有愛(ài)心公益基金的幫扶，不然孩子的輸血治療以及去鐵治療的費(fèi)用將無(wú)著落。

　　“根據(jù)我們?nèi)〉慕y(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，海南目前一共登記有約530例的地貧兒，自2017年開(kāi)始造血干細(xì)胞移植手術(shù)以來(lái)，目前只有約200例完成了這個(gè)移植并出倉(cāng)。”董秀娟說(shuō)，目前還有超過(guò)300例的患者需要輸血治療維持生命。

　　地貧兒在倉(cāng)內(nèi)接受移植術(shù)，醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行倉(cāng)內(nèi)日常保潔。記者 王康景 攝

　　她介紹，找到符合條件的匹配造血干細(xì)胞供者，并且患者完成足量的輸血治療，同時(shí)有相關(guān)的手術(shù)費(fèi)用支撐后，才能安排“進(jìn)倉(cāng)”，即需要在“無(wú)菌倉(cāng)”內(nèi)待1個(gè)月的時(shí)間，去完成造血干細(xì)胞的移植術(shù)，才能“出倉(cāng)”。出倉(cāng)休養(yǎng)近一年時(shí)間后沒(méi)有異常才算是治療成功。

　　然而，不論是進(jìn)倉(cāng)前的準(zhǔn)備還是沒(méi)有進(jìn)倉(cāng)條件而持續(xù)輸血治療的地貧兒們，都面臨兩大難題：足量輸血困難以及治療費(fèi)用壓力大。比如一位地貧兒要接受造血干細(xì)胞移植術(shù)前，需要3-6個(gè)月持續(xù)足量輸血以維持良好的術(shù)前身體狀況，一般是20-25天一次高水平輸血，一次要輸入4-6個(gè)單位的血液，每個(gè)單位需要200ml的全血，同時(shí)還要考慮將鐵蛋白降到500以下，去鐵治療費(fèi)用也不少（一個(gè)10歲地貧兒去鐵治療約需2-3000元/月，醫(yī)保報(bào)銷60%）。

　　“可是我們時(shí)常就要面臨相對(duì)缺血的情況，比如我們給患兒申請(qǐng)了2個(gè)單位的紅細(xì)胞，但是由于庫(kù)存緊張，血庫(kù)可以調(diào)配過(guò)來(lái)的有時(shí)候只有1個(gè)單位，雖然可以維持基本的生命，但對(duì)于足量輸血治療來(lái)說(shuō)仍然不夠。”董秀娟說(shuō)，這還只是準(zhǔn)備進(jìn)倉(cāng)的患兒的情況，那些需要日常輸血治療的地貧兒，用血緊張的問(wèn)題依然比較突出。

　　如果輸血治療不及時(shí)，患兒就可能面臨心衰和低血容量性休克等危險(xiǎn)情況。

　　探因

　　獻(xiàn)血總量有所下降 按照輕重緩急維持動(dòng)態(tài)平衡

　　資金支持和醫(yī)保報(bào)銷范圍仍有不足

　　針對(duì)一線醫(yī)院反映的地貧兒輸血治療時(shí)不時(shí)面臨血量不足、難以實(shí)現(xiàn)足量輸血的困境，海南省血液中心供血科主任梁振鴻坦言，近兩年，不僅僅是海南，全國(guó)多地也不同程度面臨無(wú)償獻(xiàn)血量下降的問(wèn)題。

　　“由于總供血量的下降，血液中心按照輕重緩急次序安排供血，首先要保障急救用血，比如創(chuàng)傷、孕婦等緊急用血群體需要優(yōu)先供應(yīng)，此外，參與無(wú)償獻(xiàn)血者也在優(yōu)先供應(yīng)行列，而地貧兒的供血方面，根據(jù)海南省衛(wèi)健委的要求，對(duì)地貧兒輸血治療采取綠色通道方式供應(yīng)?！绷赫聒櫿f(shuō)，全省各區(qū)域的地貧兒用血聯(lián)絡(luò)員登記地貧兒輸血治療的用血申請(qǐng)后，交由海南省婦女兒童醫(yī)院統(tǒng)籌，按照輕重緩急排序，再由血液中心調(diào)配血源。

　　“不過(guò)需要提及的是一方面出于供血量的減少，另一方面地貧兒的輸血治療存在不夠規(guī)律的問(wèn)題，造成有時(shí)候地貧兒輸血治療用血需求大恰好碰到血庫(kù)血液資源比較少的情況，這時(shí)候血液緊缺的問(wèn)題就會(huì)比較突出。”梁振鴻舉例道，目前海南登記在冊(cè)仍需要輸血治療的地貧患兒是300多例，每位患者平均每月需要2次輸血治療，而根據(jù)患者的體重等不同條件確定供血量的多少，雖然不是所有患者都在同時(shí)期需要輸血，但考慮到這些總量，血庫(kù)每月給地貧兒輸送的血液有1500cc，有時(shí)候的確還是會(huì)面臨血量短缺的問(wèn)題。

　　地貧患兒進(jìn)倉(cāng)后，所用物品需要經(jīng)過(guò)殺菌消毒才能送入。記者 王康景 攝

　　梁振鴻說(shuō)，盡管總獻(xiàn)血量有所下降，但1500cc的容量約占血庫(kù)每月供血量的8-10%，目前血庫(kù)的庫(kù)存基本能夠維持一個(gè)動(dòng)態(tài)平衡。

　　董秀娟介紹，除了輸血治療面臨的問(wèn)題，治療費(fèi)用也是這些地貧兒家庭的棘手問(wèn)題，該科室目前在院治療的27名患兒中僅地貧兒就有15位，有的患兒處于欠費(fèi)治療的狀態(tài)。

　　“目前地貧兒治療醫(yī)保報(bào)銷的比例是按照60%執(zhí)行，的確減輕了這些家庭的壓力，但是以患者去鐵治療為例，一些比較有效的藥物目前仍未納入報(bào)銷范圍。”董秀娟說(shuō)，社會(huì)愛(ài)心公益基金的支持這些年來(lái)有所增長(zhǎng)，不少地貧兒援助項(xiàng)目的推出大大緩解了地貧兒治療費(fèi)用壓力，但相對(duì)而言仍顯不足。

　　希望

　　規(guī)范治療讓地貧患兒重現(xiàn)生機(jī)

　　有的步入社會(huì) 有的學(xué)了護(hù)理準(zhǔn)備從事醫(yī)護(hù)工作

　　實(shí)際上，經(jīng)過(guò)多年來(lái)的努力，海南地貧兒的救治也已經(jīng)取得了令人欣喜的成就。一個(gè)個(gè)鮮活的成功案例也增進(jìn)了包括救助公益組織、一線醫(yī)護(hù)人員以及職能部門(mén)的信心。

　　3月19日當(dāng)天，記者走訪海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心血液腫瘤科的地貧兒病房?jī)?nèi)，多位地貧患者傳來(lái)歡聲笑語(yǔ)。一位坐在病床上的小姑娘引人注意，她是來(lái)自五指山市毛道鄉(xiāng)的21歲女孩佩琪。在出生不久后就確診地貧，一直在進(jìn)行輸血治療。

　　“以前在五指山，我每月要進(jìn)行2次的輸血，一次就要在醫(yī)院待兩三天，小時(shí)候都是媽媽帶我來(lái)?？谥委?，回去后我就補(bǔ)習(xí)，避免落下太多學(xué)業(yè)?！迸彗餍χf(shuō)，在五指山市的一家衛(wèi)校上中專學(xué)護(hù)理后，她就自己搭乘長(zhǎng)途大巴往返海口接受治療，三年中專結(jié)束后，她又在?？诘暮Ｄ瞎ど搪殬I(yè)學(xué)校繼續(xù)學(xué)習(xí)護(hù)理專業(yè)。

　　佩琪說(shuō)，她希望自己將來(lái)康復(fù)后可以當(dāng)一名醫(yī)護(hù)人員，她見(jiàn)過(guò)很多待她親切的醫(yī)護(hù)人員，感覺(jué)他們救死扶傷很偉大。她還告訴記者，不久后，她也將“進(jìn)倉(cāng)”接受造血干細(xì)胞移植術(shù)。

　　在海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心的血液腫瘤科的醫(yī)護(hù)人員印象中，有一位已經(jīng)“出倉(cāng)”的小伙小楊。18歲的小楊在成年的時(shí)候進(jìn)倉(cāng)接受造血干細(xì)胞移植術(shù)，家里還有3個(gè)小妹妹，母親為了照顧四兄妹和帶他看病無(wú)法工作，僅靠父親打工掙錢(qián)，就在他進(jìn)倉(cāng)期間，年近50的父親確診胃癌晚期，為了節(jié)省費(fèi)用給孩子，自己的治療跟不上且預(yù)后較差，最終病逝。

　　“堅(jiān)強(qiáng)的小楊挺過(guò)了最艱難的時(shí)刻，如今出倉(cāng)休養(yǎng)了近一年，身體恢復(fù)良好，很為他開(kāi)心?！焙Ｄ鲜D女兒童醫(yī)學(xué)中心血液腫瘤科護(hù)士蘇晶晶說(shuō)，小楊告訴她，自己要積極參加工作，幫助媽媽承擔(dān)家里的壓力，支持妹妹上學(xué)。

　　對(duì)策

　　強(qiáng)化獻(xiàn)血科普擴(kuò)大血源收集以及資金支持

　　將地貧基因篩查納入婚檢 積極從源頭減少地貧兒出生

　　作為海南省政協(xié)委員，董秀娟認(rèn)為，社會(huì)對(duì)地貧兒的關(guān)注和理解仍然有不小增進(jìn)的空間，地貧兒的治療需要遵循“必要時(shí)休學(xué)，早點(diǎn)移植早康復(fù)，先治病再上學(xué)”的原則。人們需要科學(xué)認(rèn)知該疾病，減少病恥感，積極應(yīng)對(duì)和配合治療。

　　“一方面，是要積極加強(qiáng)輸血治療的保障，目前足量輸血治療仍然壓力不小，足量輸血是給患者創(chuàng)造術(shù)前身體條件的關(guān)鍵，因此要想方設(shè)法增加血液供應(yīng)。”董秀娟說(shuō)，社會(huì)各界要科學(xué)看待獻(xiàn)血，加強(qiáng)獻(xiàn)血科普宣傳，同時(shí)創(chuàng)造條件讓大眾參與獻(xiàn)血更便捷。比如在城鄉(xiāng)區(qū)域、各大醫(yī)院等增派流動(dòng)獻(xiàn)血車，增加血源供給。

　　另一方面要積極擴(kuò)大地貧兒治療的公益支持和政府支持，呼吁更多愛(ài)心和公益組織參與地貧兒救助的項(xiàng)目，為地貧兒“進(jìn)倉(cāng)”創(chuàng)造條件，同時(shí)積極將療效較好的去鐵治療等藥物納入醫(yī)保報(bào)銷范圍，進(jìn)一步減輕患者的負(fù)擔(dān)。

　　“還有一個(gè)方面尤顯重要，地貧作為一種遺傳疾病，從源頭控制很必要?！倍憔暾f(shuō)，建議將地貧基因篩查納入婚檢項(xiàng)目，同時(shí)積極提升婚檢率，讓新人們及時(shí)獲悉自己是否系地貧基因的攜帶者，因?yàn)槿绻蚱揠p方都是攜帶者，生出的嬰兒將有25%的概率是地貧患者。此外，她還建議新生兒可進(jìn)行地貧基因的檢測(cè)，以及早獲悉自己是否為地貧基因攜帶者，也為自己將來(lái)尋找伴侶提供參考。

　　海南省血液中心方面介紹，目前全省每個(gè)市縣至少設(shè)立一個(gè)街頭獻(xiàn)血屋點(diǎn)，方便市縣居民獻(xiàn)血。同時(shí)，也要求獻(xiàn)血車應(yīng)出盡出，積極聯(lián)系當(dāng)?shù)責(zé)衢T(mén)商圈或人流聚集地?？揩I(xiàn)血車，增加流動(dòng)獻(xiàn)血點(diǎn)位，方便市民就近獻(xiàn)血。此外，還將進(jìn)一步做好團(tuán)體采血計(jì)劃和安排，招募團(tuán)體單位參與獻(xiàn)血，為社會(huì)做表率。